Kysymys:
Myeliinin uudistuminen akuutissa levitetyssä enkefalomyeliitissä (lapset)
vicaba
2016-08-02 14:27:37 UTC
view on stackexchange narkive permalink

Onko myeliini täysin uusiutunut demyelisoinnin jälkeen ADEM (Acute Disseminated Encephalomyelitis)? Vaurioituuko myeliini aina ADEM: n jälkeen?

Kysytkö ADEM: stä lapsilla tai aikuisilla? Äskettäin tutkimuksessa ehdotettiin, että tulokset poikkeavat lapsista ja aikuisista (Mult Scler. 2011 huhtikuu; 17 (4): 441-8. Doi: 10.1177 / 1352458510390068. Epub 2010, joulukuu 8.). Tämän tietäminen voi auttaa antamaan tarkemman vastauksen kysymykseesi. BR. M. nuoliseppää
@M. 7-vuotiaat nuoliseppälapset.
üks vastaus:
M. Arrowsmith
2016-08-03 02:42:58 UTC
view on stackexchange narkive permalink

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM) on tulehduksellinen häiriö, joka seuraa usein infektiota tai rokotusta. Se on lasten keskushermoston yleisin demyelinoiva häiriö . Tarttuvan etiologian yhteydessä jotkut epidemiologiset tutkimukset viittaavat siihen, että ADEM liittyy useammin ylempien hengitysteiden infektioihin maissa, joissa tartuntatautien hallinta on edistynyt huomattavasti, kun taas köyhissä tai kehittyneissä maissa ADEM esiintyy usein sen jälkeen, kun lapsuuden infektiot, kuten tuhkarokko. Alla taulukko, jossa on luettelo ADEM: n mahdollisista etiologioista (Garg et al.).

enter image description here

Nykyiset todisteet viittaavat siihen, että ADEM johtuu ohimenevä autoimmuunireaktio myeliiniä tai muita autoantigeenejä vastaan, joka ilmenee molekyylimimikriikan tai autoreaktiivisten T-solujen aktivaation kautta. sairaus, kuten ADEM (akuutti levinnyt enkefalomyeliitti)? Vaurioittuvatko myeliinit aina ADEM: n jälkeen?

Olen löytänyt kaksi tutkimusta, jotka keskittyvät kliiniseen tulokseen ADEM-lapsilla:

1. Tämän tutkimuksen mukaan 1 suoritettiin 39 potilaalla, joiden mediaani-ikä oli 8 vuoden alkaessa:

39 lapsesta, joiden seuranta oli 12 kuukautta, 71% toipui täysin. Kolmetoista (33%) lasta oli uusiutunut. Potilailla, joilla oli useampi kuin yksi uusiutuma (n = 4), ilmeni uusia oireita jokaisessa kohtauksessa. Hoito suuriannoksisella metyyliprednisolonilla liittyi täydelliseen toipumiseen ja kapenemiseen yli 3 viikon ajan, ja relapsien määrä oli pienempi. MRI-leesiot voivat jatkua jopa oireettomilla potilailla; etenkin periventrikulaariset vauriot hävisivät yleensä muita myöhemmin.

2. Tämän tutkimuksen mukaan 2 mukaan lukien 14 lasta, joiden seuranta on ollut puolitoista vuotta:

10 (71%) lapsella oli oireiden täydellinen remissio viikon kuluessa steroidien aloittamisesta. 4 (29%) lapsella oli jäännösoireita steroidihoidon lopussa. Lapsia seurattiin vaihtelevana ajanjaksona kahdesta kuukaudesta kolmeen ja puoleen vuoteen. Suurin osa tapauksista toipui ongelmitta.

Löydät lisätietoja kunkin tutkimuksen täydellisestä raportista.

Lähteet:

  • Garg RK et ai. Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti. Postgrad Med J2003; 79: 11-17 doi: 10.1136 / pmj.79.927.11
  • Jayakrishnan MP, Krishnakumar P.Acutedisseminated encephalomyelitis kliininen profiili lapsilla. Journal of PediatricNeurosciences. 2010; 5 (2): 111-114.
  • Anlar B et ai. Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti lapsilla: tulos ja ennuste. Neuropediatria. 2003 elokuu; 34 (4): 194-9.

Muokkaa (sen jälkeen kun OP on toimittanut lisätietoja)

Todennäköisesti kyllä, tai ainakaan täydellinen remyelinointi ei ole täysin valmis. Remyelinaation potentiaalia koskevasta kysymyksestäsi: ADEM: stä ja remyelinoitumisesta ei ole paljon tietoa, mutta sillä on joitain yhteisiä piirteitä multippeliskleroosin (MS) patogeneesissä, ottakaamme joitain todisteita remyelinoitumisesta MS: ssä:

Tiedämme, että MS: n hoito tähtää kahteen asiaan (1,2):

  • Estä lisävahingot moduloimalla tulehdusprosesseja. Tämä saavutetaan normaalisti immunomoduloivilla hoidoilla.
  • Korjaa patologisesta tulehdusprosessista johtunut demyelinaatio stimuloimalla remyelinaatiota, ts. Uusien myeliinisäikeiden uudistumista.

Vaikka Ensimmäinen on osoittanut mielenkiintoisia tuloksia markkinoiden kasvavan määrän immunomoduloivien hoitojen ansiosta (muun muassa glukokortikoidit, joita käytetään myös ADEM-hoidossa), ja toinen on vielä osoitettava.

Vaikka jotkut immunomoduloivat hoitomuodot saattavat stimuloida epäsuorasti remyelinaatiota, nykyisiä hoitoja, jotka kohdistuvat suoraan myeliinisolujen uudistumiseen, ei ole vielä osoitettu. Lisäksi aksonin rappeutuminen immunomoduloivista hoidoista huolimatta viittaa siihen, että aksonin eheys ja suoja voivat ilmetä tulehduksesta riippumattomien mekanismien kautta (3,4).

Huang ym. Tarjoavat hyvän yhteenvedon nykyisestä lähestymistavasta remyelinointiin (5):

Uusien remyelinoivien solujen pääasiallinen lähde on runsas ja laajasti levinnyt solupopulaatio aikuisen keskushermostossa, joita perinteisesti kutsutaan oligodendrosyyttien esiastesoluiksi (OPC). Aikuisen keskushermostossa nämä solut ovat sekä itsestään uusiutuvia että multipotentteja, ja niiden on havaittu synnyttävän tiettyjä hermosoluja, astrosyyttejä (vaikkakin harvoin) ja Schwannin soluja sekä oligodendrosyyttejä in vivo, joten niitä voidaan kohtuudella pitää aikuisen hermosolun tyyppi. Vaste demyelinaatioon aiheuttaa OPC: n aktivoitumisen, morfologisen muutoksen, johon liittyy sellaisten geenien säätely, joita ei normaalisti ilmetä lepotilassa. Aktivoidut OPC: t lisääntyvät, kulkeutuvat ja täyttävät nopeasti demyelinoidut vauriot tiheydellä, joka on paljon suurempi kuin normaalissa kudoksessa. Remyelinaatioprosessin loppuunsaattamiseksi solut poistuvat solusyklistä ja erilaistuvat myeliinivaipan muodostaviksi oligodendrosyyteiksi, mikä on monimutkainen prosessi, johon kuuluu aksonin sitoutuminen, koteloituminen ja tiivistetyn myeliinin muodostuminen. Huang et ai. tarjoaa myös hyvän katsauksen (se on avointa saatavuutta) nykyisistä farmakologisista tavoitteista remyelinoitumiseen sekä remyelinoitumisen esteistä (joiden ikä, todennäköisesti selittäen, kun taas ADEM-tapaukset aikuisilla osoittavat huonomman tuloksen kuin lapset).

Toivottavasti tämä tuo selkeyttä!

Lähteet:

  1. Martino G, Franklin RJM, paroni van Evercooren A, Kerr D, ryhmä SC.
    Kantasolujen siirto multippeliskleroosissa: nykytila ​​ja tulevaisuuden näkymät. Nat Rev Neurol. 2010; 6: 247–255. Doi: 10.1038 / nrneurol.2010.35.
  2. Franklin RJM, ffrench-Constant C.Kantasoluhoidot ja multiplekskleroosi. BMJ. 2010; 340: 986–985. doi: 10.1136 / bmj.c1387
  3. Coles AJ, Wing MG, Molyneux P et ai. Monoklonaalinen vasta-ainehoito paljastaa kolme multippeliskleroosin kliinisen kulun taustalla olevaa mekanismia. Ann Neurol. 1999; 46: 296-304. doi: 10.1002 / 1531-8249 (199909) 46: 3 <296 :: AID-ANA4> 3.0.CO; 2- #.
  4. Dutta R, Trapp BD. Aksonaalisten ja hermosolujen vaurioiden patogeneesi multippeliskleroosissa. Neurologia. 2007; 68 (22 lisäystä 3): S22 – S31. doi: 10.1212 / 01.wnl.0000275229.13012.32.
  5. Huang JK, Fancy SPJ, Zhao C, Rowitch DH, ffrench-Constant C, Franklin RJM. Myeliinin regeneraatio multippeliskleroosissa: kohdentaminen endogeenisiin kantasoluihin. Neuroterapeutit. 2011; 8 (4): 650-658. Doi: 10.1007 / s13311-011-0065-x.
Joten vastaus on useimmiten kyllä. Mutta olen pahoillani, etten selventänyt kysymystä. Olen itse asiassa potilas (minulla ei ole enää 7-vuotiaita), mutta minulla on edelleen motorisia oireita, myös MRI osoitti vaurioituneita alueita kahden vuoden monofaasisen hyökkäyksen jälkeen. Onko se osoitus siitä, että myeliinini ei ole vielä täysin toipunut?
Hei vicaba. Anteeksi myöhäinen vastaukseni. Keskustelin nopeasti kollegani kanssa, joka on neurologi, ADEM: n remyelinaatiopotentiaalista. Toivottavasti tämä tuo joitain selvennyksiä. Onnea. Parhain terveisin. M. nuoliseppää
Kiitos mielenkiinnostasi. Antamillasi resursseilla on minulle paljon asiaankuuluvia tietoja. Olen löytänyt useita tutkimuksia, jotka kohdistuvat remyelinaatioon, mutta ne on testattava ihmisillä. Kirjoitan ne vain muistiin. * Kondroitiinisulfaatti-proteoglykaanisynteesin estäjä edistää keskushermoston remyelinaatiota * Muskariinia estävä lisähoito nopeuttaa ihmisen oligodendrosyyttien korjautumista * D-vitamiinireseptorin ja retinoidi X -reseptorin heterodimeerisignalointi säätelee oligodendrosyyttien kantasolujen erilaistumista
Mielenkiintoista. Kiitos. Ottaen huomioon, että demyelinoiviin sairauksiin liittyy merkittävä rasite, nämä remyelinoivat hoidot ovat todella lupaavia. Kuten totesit, ihmisillä tehtyjen kokeiden todisteet puuttuvat edelleen, mutta toivotaan, että tämä tapahtuu pian! Onnea. Parhain terveisin. M. nuoliseppää


Tämä Q & A käännettiin automaattisesti englanniksi.Alkuperäinen sisältö on saatavilla stackexchange-palvelussa, jota kiitämme cc by-sa 3.0-lisenssistä, jolla sitä jaetaan.
Loading...